О заболеваниях, лечении и регулировке деятельности органов эндокринной системы
На связи с
практикующим врачом
Задать вопрос Тесты онлайн

На сколько может быть опасен липоатрофический диабет (синдром Лоренса)?

Липоатрофический диабет относится к врожденным патологиям и получил полное описание в 1946 г по исследованиям Лоренса.

Однако первые наблюдения этого синдрома были отмечены ранее с неполным описанием в 1928 и 1940 гг.

Синдром Лоренса

Заболевание характеризуется отличительным симптомкомплексом развившимся на фоне диабета сахарного 2 типа (инсулинорезистентным).

Происхождение заболевания

Точного патогенеза синдрома Лоренса на сегодняшний день не выяснено. Основным предположением является влияние некоего патологического гормонального вещества, продуцируемого гипофизарной железой.

Этот гормон имеет высокие липокинетические свойства и приводит к стремительному распаду жировых отложений во всем организме. Снижение объемов жиров приводит к такому ряду нарушений:

  • гиперлипидемия;
  • стеатоз печени;
  • ретинит;
  • кератит;
  • ксантоматоз.

В дальнейшем нарушения печени могут перерастать в цирроз и приводить к полному ее разрушению.

Также под влиянием этого гипофизарного продукта повышается степень продуцирования инсулина, что в свою очередь приводит к значительному перерасходу запаса ресурсов гликогена в печени.

Для справки!
Синдром Лоренса является крайне редкой патологией – согласно публикациям 1970г было зафиксировано не более 74 случаев.

Симптоматические признаки

Первые проявления признаков липоатрофического диабета обычно фиксируются начальный период жизни (младенчестве) либо в детском возрасте (чаще до 15 лет).

Главным признаком этого заболевания является диабет на фоне резистентности к инсулину в совмещении с липоатрофическими изменениями.

Симптоматику этого синдрома требуется подразделять в соответствии с категориями:

Липоатрофия На начальной стадии патологического нарушения это проявление имеет четкую локализацию – область живота.

В дальнейшем данный эффект распространяется по всему организму и приводит к полному исчезновению жировых тканей, вплоть до жирового комка Биша.

Кожные патологии Данный симптоматический признак может принимать различные формы – усиленное оволосение, возникновение ксантом на любом участке кожных покровов, распространенность пигментных родимых пятен или гиперпигментация светло-коричневого оттенка.
Ускоренное развитие костных структур Данное проявляется в раннем взрослении костных тканей на фоне стремительного увеличения роста.

Внешне это выражается в форме удлиненности конечностей и всего скелета. Также необходимо отметить, что этот признак отмечается еще с младенческого возраста.

Поражение зрительных органов Основными проявлениями такого нарушения являются – кератит, врожденная катаракта и ограниченность подвижности глазных яблок.

Последний тип нарушения проявляется по причине парализации нервных каналов отвечающих за глазодвигательную функцию.

Кровеносная система Эта категория проявлений синдрома Лоренса возникает на 3-5 году развития патологии.

Обычно выявляют артериальную гипертонию. Также возможно выявление дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и гипертрофических изменений сердечной мышцы.

Аномалии полового развития Этот симптом проявляется на фоне измененности гормонального фона и может выражаться в форме – макрогенитосомии, кистозных новообразований яичников и аменореи.
Печень Увеличение печени – это постоянный признак липоатрофического диабета.

Внешне это проявляется значительным выпячиванием живота в верхних и средних отделах. При длительном развитии начинаются склеротические изменения органа и разрушение.

Для справки!
Иногда возникновение первичной симптоматики липоатрофии связанно с инфекционными поражениями – корью и коклюшем.

Симптомы

Среди прочих патологических нарушений при синдроме Лоренса выделяют:

гипертрофия почек;
параноидальный психоз;
увеличение селезенки;
эпилептические нарушения;
дизартрия.

В процессе диагностики обязательно учитывают выявление протеинурии на фоне гипертрофических изменений почечной системы.

Диагностирование

По причине раннего возникновения и особой выраженности симптомкомплекса этого синдрома выявление не вызывает сложностей.

Однако для определения возможности купирования патологии необходимо провести некоторые лабораторные исследования.

В результатах анализов обычно выявляются такие изменения:

  • высокая концентрация липидов в крови;
  • значительное повышение протеинов;
  • гипергликемия на фоне отсутствия кетоновых тел;
  • умеренное повышение холестерина.

Диагностика

Также возможно назначение аппаратно-инструментальных методик обследования – УЗ-исследование, МРТ, КТ и пр. Отмечается стеатоз печени и ее недостаточность.

Прогноз и лечение

Прогноз липоатрофического диабета неблагоприятный и ведет к летальному исходу.

Это связанно с тем, что конкретизированной методики лечения не существует.

Симптоматическое купирование заболевания также не представляется возможным – применяемые методики не дают должного эффекта. Также инсулинорезистентный диабет усугубляет состояние недостаточности печени.

Рекомендуем почитать
Adblock detector