О заболеваниях и лечении органов эндокринной системы
Тесты онлайн

Опасности синдрома Вернера-Моррисона (випомы)

Панкреатическая холера, иначе – синдром Вернера-Моррисона, является патологией, которая выражается тяжелой резистентностью к лечению и проявляется гипокалиемией, водной диареей, гипохлогидрией либо ахлоргидрией.

По причине сильной похожести на холеру и именуется панкреатической холерой.

Панкреатическая холера

Заболеванию присвоен маркер согласно МКБ-10 С25, что характеризует опухолевое образование железы поджелудочной злокачественного характера.

Провоцирующие панкреатическую холеру причины

Первое описание синдрома Вернера-Моррисона произошло в 1958 г.

В большей части случаев, порядка 90%, клиническая картина заболевания обуславливается опухолевым гормонопродуцирующим образованием железы поджелудочной.

При этом, в 5-10% вариантов опухолевый процесс характеризуется внепанкреатической расположенностью.

При экстрапанкреатической расположенности опухолевый процесс является ганглионевромой гормонопродуцирующей либо же генглионейробластомой.

Наиболее частым вариантом, порядка в 60% клинических случаев, диагностируются опухолевые процессы доброкачественной природы.

Согласно сведениям, в 80% клинических случаев, в опухолевых структурах и в плазме обнаруживаются завышенные значения ВИПа.

В таких вариантах опухолевый процесс именуется випомой. В 20% клинических случаев, панкреатическая холера обуславливается выработкой апудомой не ВИПа, а ПП либо простагландина Е, воздействие которых на организма характеризуется сходными реакциями, провоцируемыми ВИПом.

Для справки!
ВИП расшифровывается в качестве вазоактивного интестинального полипептида, а ПП является панкреатическим полипептидом.

Симптоматика характерная для панкреатической холеры

Главным симптоматическим проявлением патологии выступает значительная водная диарея. При ней потеря жидкости за 1 сутки способна достигать 4-6 л, в некоторых вариантах даже 8-10 л.

Важно!
Только у 20% пациентов потеря воды составляет меньше, чем 3 л/сутки.

Водная диарея

 

По причине массивного обезвоживания пациент стремительно теряет вес. В совокупности с жидкостью из организма выходят также натрий и калий.

По причине снижения концентраций полезных соединений прогрессируют такие состояния:

  • ацидоз метаболический;
  • гипокалиемия;
  • гипогидратация;
  • недостаточность почек;
  • сердечнососудистая недостаточность.

Расстройство дефекации нередко дополняется болезненностью области брюшины. Болезненность обуславливается влиянием ВИПа на натриево-водный поток тонкого кишечника – наблюдается не всасывание жидкости и электролитов, а происходит их вывод.

Важно!
Воздействие полипептида, также и токсинов вибриона холерного, выполняется за счет усиления аденилатциклазы мембран клеток. Подобное воздействие этих соединений обуславливает похожесть клинической картины 2 патологий.

ВИП в совокупности с панкреатической и интестинальной усиленным высвобождением жидкости и электролитов провоцирует заторможенность желудочной продукции, что приводит к иному проявлению синдрома – ахлор- либо гипогидрии при гистологически нормальном слизистом покрове желудка.

Рекомендуем узнать:  Грамотный выбор препаратов от гипотиреоза

Как один из симптомов, который сопровождает синдром, является патологическое изменение глюкозной толерантности, так как ВИП повышает интенсивность выработки глюкагона и гликогенолиз.

Таким образом гипомагниемия, невзирая на единовременно присутствующую гиперкальциемию, способна становиться причиной развития судорог.

Зачастую у пациентов с випомой выявляется холелитиаз при увеличенном атоничном пузыре желчном, что является последствием расслабляющего влияния ВИП на гладкую мускулатуру пузыря.

У 20% пациентов возникают рецидивирующие случаи приливов. Такая эритема отчасти способна характеризоваться в качестве уртикарий.

По причине интенсивного эксикоза, а также электролитных расстройств способны развиваться состояния, которые характеризуются сходством со психозом.

Диагностирование

При подозрениях на подобную патологию требуются консультации онколога и специалиста гастроэнтерологии.

Диагностические мероприятия при синдроме Вернера-Моррисона предполагают следующее:

Обследование железы поджелудочной в целом.
Диагностика, конкретно направленная на эндокринную составляющую железы поджелудочной.
Выполнение УЗ-исследования ПЖ с целью подтверждения либо опровержения заболевания.

Панкреатическая холера предполагается при расстройстве работы кишечника и диарее на протяжении минимум 3 недель и при суточной массе испражнений не меньше, чем 700 г либо 700 мл.

При этом проба с голоданием на протяжении 3 суток не является результативной, а ежесуточный объем стула не снижается менее, чем до 500 мл.

Ахлор- либо гипогидрия подтверждается за счет исследования секреции желудка. Диагноз выставляется при выявлении завышенных концентраций ВИПа в крови.

Для справки!
Для определения верных значений ВИПа требуется исключить завышенные концентрации простагландина Е и ПП.

Дифференциация требуется для опровержения синдрома Золлингера-Эллисона, при втором заболевании присутствует не гипо-, а гиперхлоргидрия. Для этого требуется исследование секреции желудка и выявление концентраций ВИПа с гастрином.

Диагностика

Также, определяется – не является ли диарея пациента следствием злоупотребления диуретическими и слабительными фармакологическими средствами.

При подобном значения ВИПа находятся в рамках физиологической нормы.

Подобная симптоматическая картина, которая является присущей для синдрома Вернера-Моррисона, способна возникать и при инсулоцитной гиперплазии диффузного типа.

Рекомендуем узнать:  Причины полипа на поджелудочной железе и различия с кистой

При этом ВИП способен возрастать по причине мезентерального инфаркта либо шока.

При подобном варианте наблюдается повышенная интенсивность симптоматических проявлений.

Терапия и прогноз заболевания

Вероятное лечение синдрома Вернера может носить следующий характер:

  1. Полноценно излечить заболевание возможно только после радикального хирургического вмешательства – при условии его допустимости, что возможно только в 30% клинических вариантов.
  2. Если опухолевое образование не может быть иссечено, то выполняют лечение при использовании стрептозотоцина.
  3. Химиотерапия способна привести пациента к ремиссии, длительность которой может достигать нескольких лет.
  4. При випоме резистентной, возникшей на фоне прошлого лечения либо же первичного характера, в качестве дополнения к терапии со стрептозотоцином, возможно использовать кортикостероиды – для контроля, во всяком случае временного, диареи. Для этого применяется преднизолон в дозировке 20-60 мг.
  5. При спровоцированном опухолевым процессом, который усиливает выработку простагландина Е, синдроме, неплохая результативность достигается за счет терапии с использованием ингибитора выработки простагландинов – индометацина. Фармакологическое средство используют в дозировке 50-200 мг/сутки.

Все варианты синдрома Вернера-Моррисона включают также и симптоматическое лечение, которое первоочередно преследует целы снижения выраженности диареи и последствий от нее.

Пациенты, которые не получили своевременной медицинской помощи при панкреатической холере, не могут рассчитывать на благоприятный прогноз, длительность их жизни не превышает нескольких месяцев.

Рейтинг автора
Автор статьи
Мария Петрова
Практикующий гинеколог-эндокринолог, дипломированный специалист.
Написано статей
177
Похожие публикации
Adblock detector